Binjurebarksvikt (Addisons sjukdom)

  • Definition:Binjurebarksvikt är vanligtvis en smygande och progressiv sjukdom som beror på brist på adrenokortikala hormoner (aldosteron och kortisol).
  • Förekomst:Incidens av kronisk primär binjurebarkssvikt är 4,7–6,2 per 1 000 000 invånare. Förekomsten skiljer sig åt mellan olika etniska grupper enligt de studier som finns.
  • Symtom:Kliniska symtom på svikt utvecklas först vid 80–90 % destruktion av binjurebarken, tillstånden kan debutera som akut binjurebarkssvikt, ett livshotande tillstånd.
  • Kliniska fynd:De mest typiska kliniska fynd är hyperpigmentering, hypotension och feber. Brist på aldosteron ger polyuri, hypovolemi och lågt blodtryck.
  • Diagnostik:En lång rad blodprover bör tas. Av särskilt intresse är kortisol, ACTH, aldosteron och antikroppar. 
  • Behandling:Substituering av binjurebarkens hormonproduktion är en livslång behandling. Akut binjurebarkssvikt är ett livshotande som kräver omedelbar intensiv behandling. 

Basfakta

Definition

  • Binjurebarksvikt definieras oftast som kortisolbrist, men ibland förekommer samtidig brist på mineralokortikoider och androgener beroende på genes till tillståndet:1-2
    • De kliniska symtomen uppkommer till följd av bristen på adrenokortikoida hormoner
  • Binjurebarksvikt kan vara endogen eller läkemedelsutlöst.
  • Endogen binjurebarksvikt delas in i en primär och en sekundär form:
    • Primär binjurebarksvikt benämns också Mb Addison och orsakas av skada på binjurarna
    • Sekundär binjurebarksvikt uppstår på grund av sjukdomar i hypotalamus eller hypofys, vilka orsakar minskad utsöndring av hormonet ACTH från hypofysen, som i sin tur påverkar binjurebarkens hormonproduktion
    • Läkemedelsutlöst eller iatrogen binjuresvikt uppstår på grund av behandling med farmaka som påverkar sekretionen av kortisol, vanligast glukokortikoider

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.