Feokromocytom

  • Definition:Katekolaminproducerande neuroendokrin tumör som utgår från kromaffina celler i binjuremärgen (80–85 %) eller sympatiska ganglier (15–20 %). Cirka 1/3 har en ärftligt bakomliggande orsak och 90 % är benigna.
  • Förekomst:Incidensen av feokromocytom är 2–8 per 1 000 000 årligen.
  • Symtom:Attackvisa symtom, i första hand med huvudvärk, svettningar och hjärtklappning.
  • Kliniska fynd:Manifest hypertoni som ofta behandlingsresistent (50–60 %) eller paroxysmal hypertoni (30 %). 
  • Diagnostik:Vid symtom som tyder på feokromocytom eller vid incidentalom, det vill säga accidentellt upptäckt binjuretumör >1 cm vid bilddiagnostisk undersökning, undersöks metoxikatekolaminer i plasma (alternativt i dygnsmängd urin).
  • Behandling:I första hand excision av tumör. Lång uppföljning på grund av risk för recidiv.

Basfakta

Definition

  • Feokromocytom och paragangliom omtalas ofta tillsammans och kallas PPGL.1
  • Feokromocytom:
    • Katekolaminproducerande neuroendokrin tumör som utgår från kromaffina celler i binjuremärgen, utgör 80–85 % av PPGL1
  • Paragangliom:
    • Katekolaminproducerande neuroendokrin tumör som utgår från kromaffina celler i ganglier i den sympatiska gränssträngen, utgör 15–20 % av PPGL1
    • Paragangliom uppstår i 3 av 4 fall i buken2
    • Paragangliom kan också utgå från parasympatiska ganglier på huvud och hals (HHPGL), då ofta utan produktion av katekolaminer
  • 90 % av tumörerna är benigna och runt 10 % maligna (vanligast vid paragangliom).3

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.