Akromegali

  • Definition:Tillväxt av akrala kroppsdelar som i princip alltid beror på tillväxthormonproducerande hypofysadenom.
  • Förekomst:Cirka 40 nya fall årligen i Sverige, medianålder för vuxna vid diagnos är 51 år.
  • Symtom:Tillstånd som utvecklas mycket långsamt. Leder till tillväxt av händer, fötter, underkäke, näsa öron, tunga läppar och svalg.
  • Kliniska fynd:Utöver symtom ovan kan följande förekomma: ökad svettsekretion, karpaltunnelsyndrom och andra perifera neuropatier, sömnapné, förändrad kroppssammansättning med mer muskler och mindre fett, viktökning samt synfältsbortfall till följd av ett direkt tryck från tumören på synnervskorsningen.
  • Diagnostik:Vid symtom och utseendemässiga förändringar typiska för akromegali samt samsjuklighet typisk för akromegali – framförallt sömnapné och karpaltunnelsyndrom – kontrolleras IGF-I och GH i serum. Om misstanke kvarstår remitteras patienten till endokrinolog för fortsatt utredning.
  • Behandling:I första hand operation. Patienter med kvarstående högt IGF-I efter operation rekommenderas läkemedel, i första hand somatostatinanaloger eller i vissa fall dopaminagonist. Ibland är strålbehandling indicerat.

Basfakta

Definition

  • Akromegali är en sällsynt och smygande men kliniskt viktig sjukdom som nästan uteslutande beror på ett tillväxthormonproducerande hypofysadenom.
  • Om tillståndet debuterar innan epifysplattorna har stängts utvecklas gigantism om tillståndet förblir obehandlat.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.