Langerhans cellhistiocytos

Basfakta

Ett tillstånd som kännetecknas av onormal proliferation och spridning av histiocyter och mogna eosinofila:
- Det är oklart om det rör sig om en (granulomatös) inflammation eller en neoplasi, men tillståndet beskrivs som en icke-malign proliferation av Langerhans celler som tillhör benmärgsderiverade dendritiska celler¹
- Tillståndet är vanligast bland barn (> 70 %)
Benämningar:
- Langerhans cellhistiocytos (LCH) är den term som föredras
- Histiocytos X – ett samlingsnamn på histiocytsjukdomar. X:et innebär att patologin var okänd, men i dag är det känt att utgångspunkten är Langerhans celler
- Eosinofilt granulom – som regel solitära lesioner i skelettet
- Letterer-Siwes sjukdom – en akut, progressiv och ofta dödlig variant som drabbar flera organsystem och framför allt drabbar spädbarn och småbarn
- Hand-Schüller-Christians sjukdom – en multifokal form med framför allt exoftalmus, skelettlesioner och diabetes insipidus
Manifestationer:
- LCH kan manifestera sig på olika sätt, och den kan finnas i ett eller flera organ
- Aktuella organ är skelett, hud, lungor, lever, mjälte, gastrointestinalkanal, benmärg, centrala nervsystemet
- Allvarlighetsgraden spänner från solitära skelettlesioner, som kan gå tillbaka spontant, till livshotande tillstånd på flera organsystem