Langerhans cellhistiocytos

Basfakta

Definition

  • Ett tillstånd som kännetecknas av onormal proliferation och spridning av histiocyter och mogna eosinofila:
    • Det är oklart om det rör sig om en (granulomatös) inflammation eller en neoplasi, men tillståndet beskrivs som en icke-malign proliferation av Langerhans celler som tillhör benmärgsderiverade dendritiska celler1
    • Tillståndet är vanligast bland barn (> 70 %)
  • Benämningar:
    • Langerhans cellhistiocytos (LCH) är den term som föredras
    • Histiocytos X – ett samlingsnamn på histiocytsjukdomar. X:et innebär att patologin var okänd, men i dag är det känt att utgångspunkten är Langerhans celler
    • Eosinofilt granulom – som regel solitära lesioner i skelettet
    • Letterer-Siwes sjukdom – en akut, progressiv och ofta dödlig variant som drabbar flera organsystem och framför allt drabbar spädbarn och småbarn
    • Hand-Schüller-Christians sjukdom – en multifokal form med framför allt exoftalmus, skelettlesioner och diabetes insipidus
  • Manifestationer:
    • LCH kan manifestera sig på olika sätt, och den kan finnas i ett eller flera organ
    • Aktuella organ är skelett, hud, lungor, lever, mjälte, gastrointestinalkanal, benmärg, centrala nervsystemet
    • Allvarlighetsgraden spänner från solitära skelettlesioner, som kan gå tillbaka spontant, till livshotande tillstånd på flera organsystem

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.