Polycytemia vera (PV)

  • Definition:Polycytemi (högt Hb och/eller EVF) till följd av en myeloproliferativ sjukdom.
  • Förekomst:Cirka 3,0 per 100 000/år, vanligast hos personer >65 år. 
  • Symtom:Ofta inga symtom. Om symtom finns är yrsel, klåda, rodnad i hud/slemhinnor, yrsel, öronsus, synstörning på grund av cerebral ischemi, dyspné, brännande smärta i distala extremiteter och fatigue vanligt. 
  • Kliniska fynd:Röd hud och slemhinnor. Splenomegali och hypertoni förekommer. 
  • Diagnostik:Diagnosen baseras på särskilda kriterier baserade på Hb/EVF, benmärgsbiopsi, genmutation och eventuellt EPO-nivåer.
  • Behandling:Behandling individualiseras beroende på risk för trombos/blödning. Flebotomi och ASA rekommenderas hos de flesta. Cytoreduktiv behandling rekommenderas vid hög risk.

Basfakta

Definition

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.