Systemisk skleros

Basfakta

Definition

  • Kallas även sklerodermi och är en systemisk bindvävssjukdom.
  • Det är en multiorgansjukdom som karaktäriseras av avlagring och ackumulering av stora mängder kollagen och extracellulärmatrixmolekyler, dysfunkton av mikrovaskulära endotelsceller och ändrad immuntolerans.1
  • Över tid leder tillståndet till kronisk inflammation och vävnadsfibros med utveckling av symmetrisk skleros/induration av huden (scleroderma).
  • Systemisk sjukdom är regel, oftast påverkas matstrupen, lungorna, hjärtat och njurarna.2
  • Raynauds fenomen föreligger nästan alltid och det är vanligt med sårbildning i huden, i synnerhet distalt på fingrarna.
  • Fynden innefattar även immunologiska rubbningar.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.