Idiopatisk lungfibros

Sammanfattning

  • Definition:Idiopatisk lungfibros (IPF) är ett tillstånd med gradvis ökande fibros i lungorna. Etiologin är okänd.
  • Förekomst:Relativt sällsynt. Prevalensen (USA) är beräknad till 14–43 per 100 000 per år och ökar med åldern. Diagnosen ställs oftast i 60-årsåldern.
  • Symtom:Huvudsymtomen är kroniska besvär med gradvist ökande andnöd och hosta.
  • Kliniska fynd:Kliniska fynd kan vara vilodyspné, takypné, trumpinnefingrar och cyanos.
  • Diagnostik:Viktiga diagnostiska undersökningar är DT av torax, spirometri, bronkoskopi med kryobiopsi och eventuellt torakoskopisk lungbiopsi.
  • Behandling:Nya läkemedel (pirfenidon och nintedanib) har visat sig kunna bromsa sjukdomsutvecklingen något. Lungtransplantation kan vara aktuellt.

Basfakta

Definition

  • Idiopatisk lungfibros (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis), är en sällsynt, idiopatisk och livshotande sjukdom som utvecklas gradvis. Tillståndet karakteriseras av inflammation och ärrvävnad i lungorna, tilltagande dyspné och väsentligt förkortad livslängd.
  • IPF är det vanligaste tillståndet (drygt hälften) bland de idiopatiska interstitiella pneumonierna (IIP).1
  • Den histopatologiska bilden vid IPF är så kallad "usual interstitial pneumonia" (UIP).
  • Huvudgrupper av interstitiella pneumonier:2
    • Idiopatisk lungfibros (IPF)
    • Icke-specifik interstitiell pneumoni (NSIP)
    • Respiratorisk-bronkiolit associerad interstitiell lungsjukdom (RB-ILD)
    • Deskvamativ interstitiell pneumoni (DIP)
    • Kryptogen organiserad pneumoni (COP)
    • Akut interstitiell pneumoni (AIP)

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos 

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.