Cystisk fibros

Basfakta

Definition

  • Annat namn är cystisk pankreasfibros och en äldre beteckning mukoviscodos. 
  • En generaliserad, autosomal, recessiv störning i de exokrina körtlarna som leder till utsöndring av ett ovanligt segt sekret som täpper till körtlar och utförsgångar i olika organ.
  • Tillståndet karakteriseras av:1
    • Kroniska, bakteriella infektioner i luftvägar och bihålor
    • Minskad fettnedbrytning på grund av exokrin pankreassvikt
    • Infertilitet hos män på grund av obstruktiv azoospermi
    • Ökad halt av klorid i svett
  • Cystisk fibros delas ofta in i klassisk och icke-klassisk cystisk fibros:
    • De som har den icke-klassiska formen har bättre näringsstatus och bättre prognos

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation

Illustrationer


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.