IgG4-relaterad sjukdom

  • Definition:Immunmedierad, sannolikt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av tumörliknande svullnader, tilltäppta och inflammerade vener och onormal fibros i påverkade organ.  
  • Förekomst:<1 per 100 000 invånare. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor och är vanligast hos personer >55 år, men förekommer i alla åldrar.
  • Symtom:Symtomen varierar beroende på vilket organ som är påverkat. Autoimmun pankreatit är vanligast.  
  • Kliniska fynd:Fynden varierar beroende på vilket organ som är påverkat. 
  • Diagnostik:Tumörer kan kännas eller ses vid bilddiagnostik och kan misstas för cancer. Ofta men inte alltid föreligger höga nivåer av IgG4. 
  • Behandling:Behandling består av höga doser av kortikosteroider. Ibland används andra läkemedel såsom azatioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil. Biologiska läkemedel kan också användas.

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.