Normaltryckshydrocefalus, NPH

  • Definition:Normaltryckshydrocephalus (NPH) är ett förvärvat tillstånd med patologiskt förstorade hjärnventriklar och normalt eller bara lätt förhöjt intrakraniellt tryck. Klassisk symtomtriad: gångsvårigheter, demens, urininkontinens. Idiopatisk och sekundär form. Med kirurgisk behandling potentiellt (delvis) reversibel sjukdom.
  • Förekomst:Omkring hälften är idiopatiska fall, omkring hälften sekundära. Den idiopatiska formen är den vanligaste formen av hydrocefalus hos vuxna. Förekomsten ökar med åldern. Tillståndet är underdiagnostiserat. Bara hos cirka en av fem patienter som har tillståndet blir diagnosen satt.
  • Symtom:Tillståndet debuterar vanligtvis med symmetriska gångsvårigheter hos äldre. Kan påminna om parkinsonism. Ingen förbättring vid behandling med levodopa. Eventuellt tillägg av kognitiv svikt/demens och/eller trängningsinkontinens. 
  • Kliniska fynd:Timed Up and Go-test >16,5 sekunder. Balansproblem och gångsvårigheter, för övrigt normala neurologiska undersökningsfynd. Normalt tryck vid lumbalpunktioner. Kognitiva tester är förenliga med kognitiv svikt/demens.
  • Diagnostik:Klinisk diagnos som kan vara svår att ställa på grund av komorbiditet. Det finns olika internationella diagnoskriterier, men det saknas generellt accepterade kriterier. MR eller DT hjärna visar patologiskt förstorade ventriklar utan tecken på CSF-obstruktion, eventuellt cerebral atrofi som tillägg. 
  • Behandling: Neurokirurgisk behandling med shunt kan minska symtom i större eller mindre grad. Risk för komplikationer. Ingen godkänd läkemedelsbehandling finns. Vid konservativ behandling (expektans) ses gradvis sviktande mental och fysisk funktion och så småningom behov av heldygnsomsorg.

Basfakta

Definition

  • Normaltryckshydrocefalus (NPH) karakteriseras av gångsvårigheter, demens och urininkontinens i kombination med bildmässiga tecken på patologiskt förstorade ventriklar i hjärnan med normala tryckmätningar av cerebrospinalvätska (CSF).1
  • Man skiljer på idiopatisk och sekundär form.
  • Det intrakraniella trycket är antingen normalt eller bara lätt förhöjt.2
  • Det saknas en internationell erkänd definition av tillståndet.
  • Inte alla symtom i den klassiska symtomtriaden är nödvändigtvis närvarande.
  • NPH är en av de få potentiellt reversibla orsakerna till demens.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.