Pagets sjukdom

  • Definition:Pagets sjukdom, även betecknad osteitits deformans, är en fokal eller multifokal bensjukdom med ökad osteoklastisk benresorption och sekundärt ökad osteoblastisk benbildning som medför abnorm skelettvävnad med nedsatt hållfasthet.
  • Förekomst:Mycket sällsynt i Skandinavien.
  • Symtom:Till en början är sjukdomen asymtomatisk. Efter hand uppstår lokala symtom i form av obehag och lätta smärtor från skelettet, ofta konstanta smärtor som är värst på natten. Senare kan smärtorna kan bli mer intensiva.
  • Kliniska fynd:Benvävnaden kan vara mycket mjuk eller mycket hård och deformeras därmed. Ofta ses stor skalle, böjd tibia och ökad kyfos.
  • Diagnostik:Röntgen och skintigrafi används i kartläggning av sjukdomen.
  • Behandling:De flesta behöver ingen behandling. Vid behov av behandling används bisfosfonater och/eller NSAIDs, samt i vissa fall även kirurgi på grund av fraktur eller deformering.

Basfakta

Definition

  • Betecknas även osteitis deformans, en bendysplasi av okänd orsak. Beskrevs för första gången 1877 av J. Paget.1
  • Osteitis deformans är en fokal eller multifokal bensjukdom med ökad osteoklastisk benresorption och sekundärt ökad osteoblastisk benbildning som medför abnorm skelettvävnad med nedsatt hållfasthet.2
  • Sjukdomen kan orsaka smärtor, deformitet och värmeökning, men är oftast asymtomatisk.
  • Osteitis deformans kan kompliceras av frakturer, artros, hörselnedsättning, spinalstenos, kompression av perifera nerver, vaskulära "steal-fenomen", hjärtsvikt, hyperkalcemi, njursten och hyperurikemi.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.