Hirschsprungs sjukdom

  • Definition:Medfött tillstånd med defekt innervation av tarmen från rektum och i varierande grad proximalt. Enteriska ganglier saknas mellan tarmens muskellager och i submukosan.
  • Förekomst:Incidensen är 1 per 5 000 levande födda.
  • Symtom:Tillståndet orsakar tarmobstruktion i varierande grad och ofta förstoppning eller andra symtom från tarmkanalen. Drygt 90 % har symtom i nyföddhetsperioden ofta med utebliven mekoniumavgång.
  • Kliniska fynd:Utspänd buk. Efter rektalundersökning kan stora mängder avföring komma ut.
  • Diagnostik:Kolonröntgen kan visa en övergångszon med gradvist försnävad diameter. Sugbiopsi från rektum kan påvisa brist på ganglieceller. 
  • Behandling:Det patologiska segmentet opereras bort.

Basfakta

Definition1

  • Hirschsprungs sjukdom är ett medfött tillstånd med defekt innervation av tarmen från rektum och i varierande grad proximalt. Enteriska ganglier saknas mellan tarmens muskellager och i submukosan.
  • Frånvaron av ganglieceller, som normalt medierar peristaltisk relaxation av tarmen, gör att det aganglionära tarmsegmentet förblir kontraherat utan peristaltik.
  • Tillståndet orsakar tarmobstruktion i varierande grad och ofta förstoppning eller andra symtom från tarmkanalen.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.