Lennox-Gastauts syndrom

  • DEFINITION:Epilepsisyndrom med encefalopati, nedsatt kognitiv förmåga, ett specifikt EEG-mönster samt multipla anfallsformer som innefattar atypiska absenser och anfall som orsakar plötsliga fall
  • FÖREKOMST:Sällsynt tillstånd som vanligen debuterar i förskoleåldern.
  • SYMTOM:Kontaktorsaken kan ibland vara oro för kognitiv utveckling då de epileptiska manifestationerna kan vara subtila i form av kortvariga, nattliga, toniska anfall och absenser.
  • KLINISKA FYND:Tidigt i förloppet kan kliniska undersökning vara i det närmaste normal, senare ses extrapyramidala och cerebellära symtom i form av gångsvårigheter, dysfagi, dregling och dysartri.
  • DIAGNOSTIK:EEG är relativt karakteristiskt, MRT hjärna är en del av utredningen.
  • BEHANDLING:Behandlingens siktar till att minska anfallsfrekvensen, men anfallen är per definition behandlingsresistenta så att den viktigaste behandlingen är ett bra stöd runt patienten och familjen.

Basfakta

Definition

  • Epilepsisyndrom med encefalopati, nedsatt kognitiv förmåga, ett specifikt EEG-mönster samt multipla anfallsformer som innefattar atypiska absenser och anfall som orsakar plötsliga fall (toniska, atoniska, myoklona). 1
  • Debuterar i förskoleåldern.
  • Anfallen svarar i liten grad på läkemedelsbehandling.
  • Det råder fortfarande viss oenighet kring diagnoskriterierna.

Diagnos

Behandling

Förlopp, komplikationer och prognos

Uppföljning

Patientinformation


På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.