
Spina bifida
Basfakta
Definition
- Spina bifida (kluven ryggrad) är ett samlingsnamn för flera olika missbildningar i ryggen som omfattar ryggmärgen, ryggkotor och hud.1
- Tillståndet innebär att det kaudala nervröret inte har vuxit ihop.
- Det vanligaste formerna av spina bifida är:2
- Spina bifida occulta:
- Den vanligaste och mildaste formen av spina bifida
- En defekt i ryggradens bakersta del, så att processus spinosus och eventuellt även lamina saknas
- Ryggradskanalen är därmed öppen baktill, men ryggmärgen är inte påverkad
- Involverar vanligtvis de nedre lumbal- eller sakralkotorna
- Tillståndet är oftast utan symtom men vanligen syns en grop vid slutningsdefekten (ibland hårtillväxt, pigmentering, hemangiom, subkutant lipom eller en tunn sinus i mittlinjen över defekten – se stängda neuralrörsdefekter)
- Ibland förekommer ryggont, svaghet i benen, fotfelställningar (olika stora fötter) och inkontinens
- Stängda neuralrörsdefekter:
- Innefattar en varierad grupp av defekter vilka kompliceras av en in- eller utväxt av fett (lipomyelomeningocele, intraspinalt lipom), ben (diastematomyeli) eller hinnor
- Definitionen mellan spina bifida occulta och övriga stängda neuralrörsdefekter skiljer sig beroende på källa
- Hårtillväxt, pigmentering, hemangiom, subkutant lipom eller dermalt sinus kan vara tecken på neuralrörsdefekt
- Hos en del patienter förekommer få eller inga symtom och hos andra kan såväl motorik som känsel påverkas och ge upphov till muskelsvaghet, gångrubbning, fotfelställningar, ryggont och inkontinens
- Meningocele (spina bifida cystica):
- En lindrigare skada där ett antal kotor inte har slutit sig kring ryggmärgen – men endast hjärn- och/eller ryggmärgshinnorna tränger ut genom öppningen i kotorna eller kraniet och formar en säck
- Nervrötterna och märgen är inte påverkade
- Bråcket kan vara öppet eller täckt av hud
- Symtomen är oftast lindriga med endast lättare rörelsenedsättning och nedsatt känsel, men även avsaknad av symtom och betydligt svårare symtom kan förekomma
- Myelomeningocele, MMC (spina bifida cystica):
- Är den allvarligaste formen av ryggmärgsbråck och innebär att ett antal kotor inte har slutits kring ryggmärgen, oftast i nedre bröstryggen och/eller ländryggen
- Hinnorna kring ryggmärgen och delar av ryggmärgen med tillhörande nervrötter/nervvävnad tränger ut genom kotdefekten och formar en säck på ryggen
- Tillståndet omfattar samtidiga missbildningar i omkringliggande muskulatur, subkutan bindväv och överliggande hud
- Symtomen beror på skadans storlek och lokalisation, ju högre upp desto större symtom och risken är då också större för att hjärnan ska vara påverkad:
- I de flesta fall finns det samtidigt en Chiari II-missbildning, även vid lumbosakrala former av myelomeningocele
- Akveduktstenoser och hydrocefalus är därför vanliga komplikationer
- Symtomen är för flertalet total eller partiell förlamning nedanför ryggmärgsbråcket, muskelsvaghet, risk för felställningar i höfterna, fötterna och ryggen, klumpfot, dysfunktion i urinblåsa, tarm och slutarmuskel
- Spina bifida occulta:
- Se också dokument om neuralrörsdefekter.
Innehållet är enbart tillgängligt för inloggade användare.
Medibas är Sveriges mest omfattande kunskapsstöd för svensk hälso- och sjukvård. Medibas innehåller över 2000 tillståndstexter med tillhörande patientinformation samt över 200 symtomguider. Var 3:e läkare inom primärvården använder Medibas för tillgång till evidensbaserad och uppdaterad medicinsk information.
Diagnos
Behandling
Förlopp, komplikationer och prognos
Uppföljning
Patientinformation
På grund av förändrade kunskaper, brist på konsensus bland auktoriteter inom området, speciella omständigheter i varje enskild konsultation och mänskligt felhandlande kan inte Medibas garantera att all information i Medibas är korrekt och fullständig i alla avseenden.